哪些疾病可继发干燥综合征
原发性干燥综合征是一种结缔组织病，除具有干燥综合征的一般表现如口干、眼干外，又具有其它结缔组织病的一些表现，如关节痛、皮疹、淋巴结肿大以及肺、肾、血液、神经系统的损害。
如何诊断干燥综台征
比较常用的标准有3个：
(1)FOX标准：①口干症状及唾液流率减少；⑦滤纸试验及角膜荧光染色试验阳性，③唇腺活检每4平方毫米有至少2个灶性淋巴细胞浸润；④大于正常滴度的类风湿因子或抗核抗体或抗SSA和(或)抗SSB抗体阳性。必须除外其它已分类结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、移植物抗宿主病。具备4条者可以肯定原发性干燥综合征；3条为可疑原发性干燥综合征。
(2)欧洲诊断标准：①有3个月的眼干涩感，或眼有砂子感，或每日需用3次以上的人工泪液。凡有其中任意1项者为阳性；⑦有3个月的口干症，或进干食时需用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任意1项者为阳性；③滤纸试验≤5毫米／5分钟，或角膜荧光染色指数≥4；④唇活检的单核细胞浸润≥1／4平方毫米；⑤腮腺造影、唾液腺同位素扫描、唾液流率中有任1项阳性者；⑧血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。凡具备上述6项中的至少4项，并除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、结节病、移植物抗宿主病可诊为原发性干燥综合征。有某些肯定结缔组织病同时有上述①或②，另又有③、④、⑤中的2项阳性则诊为继发性干燥综合征。
(3)国内标准（北京协和医院）：主要指标：抗SSA抗体阳性和(或)抗SSB抗体阳性。次要标准9项：①眼干和(或)口干持续3个月以上；②腮腺反复肿大或持续性；②猖獗龋；④滤纸试验毒5毫米／5分钟或角膜荧光染色阳性；⑤自然唾液流率≤0.03毫升／分钟或腮腺造影异常；⑥唇腺活检异常；⑦肾小管酸中毒；⑧高球蛋白血症或高球蛋白血症性紫癜；⑨类风湿因子阳性或抗核抗体阳性。必须除外其它结缔组织病、淋巴瘤、艾滋病、淀粉样变和移植物抗宿主病。一条主要标准和至少3条以上次要标准可诊断。本标准具有较高的特异度(98．2％)和敏感度(94．1％)。
如何早期发现干燥综台征
原发性干燥综合征是一并不少见的疾病，其典型的临床表现是口、眼于，但一部分患者，尤其是年轻女性，在疾病早期无明显症状，同时一部分老年女性，并没认识到口、眼干也是一种病，因此，从起病到确诊往往少则几月长可达10余年，并且常在出现明显内脏损害如肾小管酸中毒、肺间质纤维化后才确诊，丧失了治疗时机。因此，如何早期发现原发性干燥综合征成为医生和患者关心的问题。出现以下情况需考虑原发性干燥综合征：①不典型的关节痛，尤其是老年女性，不符合类风湿关节炎诊断标准；②近几月或几年迅速出现龋齿或牙齿脱落；③成年人反复出现腮腺肿大，④眼睑反复出现化脓性感染；⑤不明原因的高球蛋白血症；⑥远端肾小管酸中毒，低钾软瘫；⑦不明原因的肺间质纤维化；⑧不明原因的肝胆管损害；⑨慢性胰腺炎。
干燥综合征的实验室检查
干燥综合征是自身免疫性疾病，约70％左右的患者血液中可检测出抗SSA和抗SSB抗体，而且这些抗体的滴度较高，对干燥综合征的诊断有特异性。80％左右的患者类风湿因子阳性，其滴度一般大于1：32，但类风湿因子也出现在其他多种自身免疫性疾病或非风湿性疾病，故在干燥综合征中无特异性，只代表人体免疫的失调。干燥综合征者还可有很多其它自身抗体，如25％患者抗磷脂抗体阳性，20％患者抗线粒体抗体阳性，10％患者有低滴度抗ds-DNA抗体，有些患者也可以有抗RNP抗体。80％的患者出现循环免疫复合物，说明有网状内皮系统清除功能障碍。血清冷球蛋白阳性，代表有腺体外损害。95％的患者有γ-球蛋白升高，可达58％，并可有多克隆的免疫球蛋白增高。血常规可见白细胞、血红蛋白、血小板偏低，但多为单系低，很少有两系均低的，出现临床表现的不多见。
治疗方案与原则
本病目前尚无根治方法。主要是采取措施改善症状，控制和延缓因免疫反应而引起的组织器官损害的进展以及继发性感染。
1．改善症状
（1）减轻口干较为困难，应停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品等。保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。国外有服用副交感乙酰胆碱刺激剂如匹罗卡品片及其同类产品以刺激唾液腺中尚未破坏的腺体分泌，改善口干症状。它们有一定疗效，但亦较多不良反应如出汗及尿频。
（2）干燥性角结膜炎可给以人工泪液滴眼以减轻眼干症状并预防角膜损伤。有些眼膏也可用于保护角膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。
（3）肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。
（4）低钾血症：纠正低钾血症的麻痹发作可采用静脉补钾（氯化钾），待病情平稳后改口服钾盐液或片，有的患者需终身服用，以防低血钾再次发生。多数患者低血钾纠正后尚可正常生活和工作。
2．系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞低下尤其是血小板低、肌炎等则要给予肾上腺皮质激素，剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现有恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。
预后
本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。
摘自北京大学第三医院风湿免疫科 风湿疾病知识专题
